Anesthesia for surgical repair of the pentalogy of Cantrell: case report / Anestesia em cirurgia para correção de pentalogia de Cantrell: relato de caso

Abstract Pentalogy of Cantrell is a congenital anomaly associated with defects in the abdominal wall, sternum, diaphragm, and diaphragmatic pericardium formation, in addition to the development of cardiac abnormalities. It is a rare disease with an estimated incidence of one case for every 65,000 births, being more common in males (60% of cases). It has a reserved prognosis with mortality around 63%, and a maximum of 9 months survival after surgery. There are few case reports addressing the pentalogy of Cantrell, which is justified by the rarity of this pathology. In this report our objective was to describe a surgical case of a female patient and make some anesthetic considerations about this rare congenital malformation.

Resumo A pentalogia de Cantrell é uma anomalia congênita associada a defeitos na formação da parede abdominal, do esterno, diafragma e pericárdio diafragmático, além do desenvolvimento de anomalias cardíacas. É uma doença rara, com incidência estimada em um caso para cada 65.000 nascimentos, mais comum no sexo masculino (60% dos casos). Apresenta prognóstico reservado com mortalidade em torno de 63% e sobrevida após procedimento cirúrgico de no máximo nove meses. São escassos os relatos de casos referentes à pentalogia de Cantrell, o que se justifica pela raridade dessa patologia. Com este relato, os autores objetivam descrever um caso cirúrgico, em paciente do sexo feminino, e tecer algumas considerações anestésicas sobre essa malformação congênita rara.

Pentalogía de cantrell incompleta / Cantrell pentalogy incomplete

La Pentalogía de Cantrell es una rara y a menudo fatal anomalía congénita de 5 estructuras asociadas: pared abdominal, esternón, diafragma, pericardio y corazón. La etiología exacta aún es desconocida, pero el síndrome es considerado de causas heterogéneas. Reportamos el caso de un feto femenina con una Pentalogía de Cantrell incompleta ((clase II) que presentó: ectopía cordis, fisura esternal y onfalocele.

Pentallogy of Cantrell is a rare and often fatal congenital abnormality of 5 associated structures: the abdominal wall sternum, diaphragm, pericardiun and heart. The exact acuse remains still unknown, but the syndrome is considered to be of heteterogeneus origin. We report a case of a female fetus with a incomplete(class ll) Pentalogia odf Cantrell presenting ectopia condis, sternal cleft and omphalocele.

Diagnóstico prenatal de pentalogía de Cantrell / Prenatal diagnosis of pentalogy of Cantrell

La pentalogía de Cantrell fue descrita por vez primera en 1958, y consiste en 5 defectos. Tiene una incidencia estimada de 5,5 por 1 millón de nacidos vivos, y su patogénesis no está esclarecida. Se presenta un caso en el que se diagnosticó prenatalmente este defecto de baja frecuencia

Pentalogy of Cantrell was firstly described in 1958 and consists of 5 defects. It has an estimated incidence rate of 5.5 per one million livebirths and the pathogenesis is not clarified. This is the case of a prenatal diagnosis of this low frequency defect

Pentalogía de Cantrell: presentación de un caso clínico / Pentalogy of Cantrell: clinical case

La pentalogía de Cantrell es una enfermedad poco frecuente que resulta de alteraciones embriológicas del mesodermo, caracterizada por defecto en la porción baja esternal, defecto de la pared abdominal supraumbilical, defecto diafragmático anterior, defecto del pericardio diafragmático y anomalía cardiaca. Caso clínico: Se presenta el caso de un neonato de sexo masculino con diagnóstico prenatal de defecto de la pared abdominal, en quien posteriormente se realizó el diagnóstico de Pentalogía de Cantrell. Al presentar este caso se destaca la posibilidad diagnóstica en la vida fetal, y el pobre pronóstico de estos pacientes cuando su presentación clínica se asocia a hipoplasia pulmonar severa.

Pentalogy of Cantrell is a rare disease that results from alterations in embryo development. It is characterized by defects of the lower sternum, midline supraumbilical abdominal wall defect, deficiency of the anterior diaphragm, defects in the diaphragmatic pericardium and cardiac anomaly. Case Report: The case of a male neonate with a prenatal diagnosis of abdominal wall defect is presented, who was subsequently diagnosed with Pentalogy of Cantrell. This study emphasizes the prenatal diagnosis possibilities and the poor prognosis for these patients when their clinical presentation is associated with severe lung hypoplasia.

Pentalogía de Cantrell: presentación de caso clínico / Pentalogy of Cantrell. Clinical case

La pentalogía de Cantrell es un síndrome congénito raro que incluye: a) defecto en la pared abdominal ventral (frecuentemente onfalocele); b) ectopia cordis;c) anomalías cardíacas comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular(CIV), tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar, divertículo ventricular y/o anomalía del retorno venoso); d) defecto del aporción inferior del esternón y e) defecto del diafragma anterior. La probabilidad de sobrevida está relacionada al grado de afección cardíaca. Se presenta el caso de un recién nacido masculino, hijo de madre de 23 años, primigesta, 35.5 semanas de gestación, sin antecedentes de uso de misoprostol, el nacimiento fue vía vaginal en el Hospital Mario Catarino Rivas de San Pedro Sula, Honduras, con APGAR 7 y 8 al primer y quinto minuto respectivamente. Al examen físico presentaba onfalocele, fue ingresado al área de cuidados intermedios de sala cuna, presentó falla respiratoria desde el primer día de vida, se realizó intubación con tubo endotraqueal número 3.5, trasladándose a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y se acopló a ventilador mecánico, posteriormente se interconsultó con el cirujano pediatra quien observó: hígado y bazo dentro del defecto abdominal, ectopiacordis, defecto de la porción baja esternal y defecto diafragmático inferior, diagnosticando clínicamente la pentalogía de Cantrell. Al tercer día de vida fue trasladado al hospital del Instituto Hondureño del Seguro Social en San Pedro Sula; continúo su atención en UCIN, fue presentado al cardiólogo pediatra quien realizó ecocardiograma en contrando: tronco arterioso común, obstrucción pulmonar, CIA, CIV grande y persistencia...

Pentalogía de Cantrell: actualización y nuevas perspectivas / Pentalogy of Cantrell: update and new perspectives

La pentalogía de Cantrell es una enfermedad rara, con características clínicas, anatómicas y embriológicas peculiares. Esta entidad es una variedad toracoabdominal de la ectopia cordis en la que se asocian cinco anomalías: defecto epigástrico de la línea media abdominal supraumbilical, defecto del tercio inferior del esternón, deficiencia del segmento anterior del diafragma, defectos pericárdicos y malformaciones cardíacas congénitas. La comunicación interventricular e interauricular se encuentra en la mitad de los casos y puede asociarse a otras anomalías extracardíacas como espina bífida, diversas malformaciones del sistema nervioso central, divertículo de Meckel, poliesplenia, entre otros. El diagnóstico se hace mediante ultrasonografía fetal en el primer trimestre de la gestación; en casos incompletos la tomografía helicoidal y la resonancia magnética complementan el diagnóstico. El tratamiento es quirúrgico y en varias etapas, lo primordial es proteger las vísceras expuestas y corregir la cardiopatía congénita. Los resultados aún son controversiales. El pronóstico de la enfermedad depende de la extensión del defecto, el diagnóstico temprano y el manejo perioperatorio. Nosotros consideramos que la pentalogía de Cantrell es una enfermedad compleja en la que es necesaria la intervención multidisciplinaria del equipo de salud para llegar al diagnóstico preciso y decidir el mejor tratamiento.

The pentalogy of Cantrell is a rare disease, with uniqueclinical, anatomical and embryological characteristics. This disease is a thoraco-abdominal variety of ectopia cordis. Five anomalies are associated: epigastric defect of theover umbilical abdominal mean line, defect of inferiorbreastbone third, defect of the anterior segment of the diaphragm, pericardial defects and congenital cardiac malformations. Ventricular septal defect and atrial septal defects are in half of the cases and it could be associatedto other extra cardiac anomalies as bifid spine, several malformations of central nervous system, meckeldiverticulum and polispleenia, among others. The diagnosis is made by fetal ultrasonography in the first trimesterof pregnancy. In incomplete cases, helical tomography and magnetic resonance imaging complete the diagnosis.The treatment is surgical and is carried out in severalstages. It is fundamental to protect the exposed viscera and to correct the congenital heart disease. The results still are controversial. The prognosis of the disease depends on the defect extension, time of diagnosis and peri-operative handling. We considered that the pentalogyof Cantrell is a complex pathology. A multidisciplinary health team intervention is necessary to reacha precise diagnosis and to decide the best treatment.